Elderly lady

Viden om Polycytæmia Vera

Hvad er polycytæmia vera (PV)?

Polycytæmia vera (PV) er en sjælden form for blodkræftsygdom, som indebærer, at kroppen producerer for mange røde blodceller. Polycytæmia vera kan også påvirke produktionen af andre blodceller, for eksempel blodplader og hvide blodceller. For mange røde blodceller gør blodet tykkere, hvilket øger din risiko for blodpropper.

PV udvikler sig over tid. Når symptomerne forværres, kan sygdommen begynde at påvirke din hverdag og livskvalitet. Hvert år diagnosticeres ca. 150 personer i Danmark med sygdommen.

Hvem får PV?

Circa 150 danskere får hvert år stillet diagnosen PV.

PV er meget sjældent arveligt

PV rammer lidt flere mænd end kvinder. De fleste er over 60

Hvad er årsagen til PV?

Årsagen til, at nogle mennesker rammes af en MPN-sygdom, er ukendt. PV er kun meget sjældent arvelig, og den genetiske årsag er i disse tilfælde ikke ordentligt klarlagt. Rygning er den eneste livstilsfaktor, som man ved, kan være involveret i udviklingen af PV.

Næsten alle patienter med PV har en fejl i enzymet JAK2, hvor der i løbet af livet er opstået en forandring i et bestemt gen. Denne forandring kaldes JAK2V617F-mutation. Mutationen er ikke arvelig. JAK2 regulerer dannelsen af blodceller. JAK2V617F-mutationen medfører, at der mangler en bremseklods i reguleringen af dannelsen af blodceller, som herved bliver ustyret. Ved PV betyder dette, at kroppen primært producerer for mange røde blodceller. Dette medfører at blodet bliver tyktflydende (høj hæmatokrit).

Symptomer

PV udvikler sig over tid. Ikke alle med PV har symptomer, men de fleste vil opleve symptomer i nogen grad.

Her kan du blive klogere på de symptomer, der ofte optræder, hvis du lider af en af de tre MPN-sygdomme.

Symptomer

Diagnose

Giver blodprøver eller andet din praktiserende læge mistanke om, at du har en MPN-sygdom, vil du blive henvist til en hæmatolog. 

Det er vigtigt at vide, at diagnosticeringsforløbet kan variere, og i visse tilfælde kan der gå tid før de nødvendige kriterier er opfyldt, så der kan stilles en endegyldig diagnose.

Her finder du et eksempel på et diagnosticeringsforløb for PV:

Ofte diagnosticeres polytæmia vera ved et tilfælde efter en blodprøvetagning taget i anden sammenhæng. I cirka 40 procent af tilfældene diagnosticeres PV efter en blodprop. I andre tilfælde vil du blive henvist til en hæmatolog til udredning efter at have vist tegn på en MPN-sygdom via symptomer som hovedpine, tidlig mæthed og ubehag i maven (på grund af forstørret milt), træthed, kløe og nattesved. Hvis sundhedspersonalet har mistanke om, at du har polycytæmia vera, skal du sandsynligvis have foretaget blodprøver, knoglemarvsprøver og genetiske test for at få bekræftet diagnosen. Det kan også være, at du skal have foretaget andre tests for at få klarhed over, hvor fremskreden din sygdom er.

Sådan behandles PV

Har du polycytæmia vera (PV), vil din hæmatolog følge din sygdomsudvikling tæt og tage regelmæssige prøver for at vurdere sygdomsaktiviteten. Din behandling afhænger nemlig af, hvordan din sygdom udvikler sig. Det primære formål med behandlingen er at forhindre blodpropper, lindre symptomer og hindre sygdommen i at udvikle sig.

Har du fået diagnosen PV, vil sundhedspersonalet vejlede dig om livsstilsfaktorer vedrørende rygning, sukkersyge, overvægt og motion for at mindske risikoen for blodpropper.

De fleste med PV vil ligeledes få blodfortyndende medicin for at mindske risikoen for blodpropper.

Endvidere vil din hæmatolog vurdere om du skal have medicinsk behandling og/eller blodtapning (åreladning) for at nedsætte mængden af røde blodceller. Processen omkring blodtapning minder om blodtapning ved bloddonation. Ved blodtapning bringer man mængden af røde blodceller (hæmatokritværdien) ned til under 45%. Medicinsk kan man behandle med mild kemoterapi, interferoner eller JAK-hæmmere.

Derudover kan du muligvis få symptomlindrende behandling.

En huskeliste til besøg hos hæmatologen

Det er vigtigt, at du har et godt samarbejde med din hæmatolog for at sikre, at du får den bedst mulige behandling for din MPN-sygdom. Det kan derfor være en god idé at følge disse råd

  1. Medbring en liste over dine symptomer.
  2. Medbring en liste over den medicin og dosis, du tager, samt en liste over eventuelle allergier.
  3. Lav en liste med spørgsmål, som du kan medbringe til konsultationen. Det vil være en hjælp under samtalen med hæmatologen. Hvis du har mange spørgsmål, så prioriter spørgsmålene på forhånd, så du er sikker på at få svar på det vigtigste. 
  4. Tag en ven eller et familiemedlem med til konsultationen. De kan være en støtte, stille spørgsmål og tage notater.
  5. Vær åben og ærlig omkring dine symptomer, så du giver hæmatologen det bedste udgangspunkt for at finde den bedste behandling til dig.
  6. Tal med hæmatologen om de forskellige behandlingsmuligheder, så du får et billede af dine muligheder.
  7. Fortæl hæmatologen, hvis du er gravid, planlægger at blive det eller ammer.
  8. Det kan være nyttigt at genfortælle til din hæmatolog, hvad vedkommende har fået fortalt under konsulationen, så du er sikker på, at du har forstået det hele.